L’Uveite è un’infiammazione dello strato intermedio dell’occhio, chiamato uvea o tratto uveale. L’uvea, detta anche tunica vascolare, è lo strato intermedio dell’occhio compreso tra la sclera, la parte bianca dell’occhio, e la retina, lo strato sensoriale deputato alla ricezione dello stimolo luminoso e alla veicolazione dei conseguenti impulsi elettrici attraverso il nervo ottico, che tappezza la faccia profonda dell’intera uvea. Il termine Uveite comprende molteplici forme infiammatorie di diversa entità che si differenziano per morfologia, clinica, storia naturale, cause, prognosi e terapia.
La struttura anatomica
L’uvea è formata da tre parti e comprende:
- Iride: la porzione anteriore colorata dell’occhio;
- Corpo ciliare: la porzione intermedia dell’occhio che aiuta il cristallino a mettere a fuoco;
- Coroide: la porzione posteriore dell’uvea, riccamente fornita di vasi, situata tra retina e sclera.
Incidenza ed età di insorgenza
L’incidenza dell’Uveite varia tra i 14 e i 52,4 casi su 100.000 con una prevalenza dello 0.73%. L’età di insorgenza è in genere la terza decade di vita (tra i 30 e i 40 anni), anche se può verificarsi a qualsiasi età, compresa l’età pediatrica, in cui, in genere, è associata ad una Artrite giovanile idiopatica. Molti casi di Uveite si risolvono rapidamente, altri purtroppo no, con conseguenti ulteriori complicazioni quali Cataratta, Glaucoma ed Edema maculare cistoide. Il 5-15% dei casi inoltre può portare a grave disabilità visiva e/o a cecità, specie in caso di compromissione dell’uvea posteriore. Il primo obiettivo, in caso di Uveite, è identificare con precisione il quadro clinico, ossia le caratteristiche morfologiche e le strutture oculari coinvolte nel processo infiammatorio, nonché individuare in maniera precisa le cause di insorgenza al fine di approntare la terapia nel modo più corretto e razionale.
Le varie forme
In base ai criteri definiti dall’”International Uveitis Study Group” le Uveiti si suddividono in base alla loro localizzazione anatomica:
- Uveite anteriore: coinvolge l’iride nella parte anteriore dell’occhio, è il tipo più comune e, di solito, è la meno grave;
- Uveite intermedia: coinvolge il corpo ciliare e il vitreo, il fluido gelatinoso che riempie l’occhio;
- Uveite posteriore; coinvolge la retina e la coroide nella parte posteriore dell’occhio;
- Panuveite: colpisce tutte le parti dell’uvea, dalla parte anteriore a quella posteriore dell’occhio.
Quali cause?
Una Uveite, non specificamente causata dall’azione diretta di agenti infettivi (come avviene nel caso del primo episodio infiammatorio), è una reazione infiammatoria indotta da antigeni o autoantigeni che non vengono più riconosciuti dall’apparato di sorveglianza (sistemico o locale), e quindi vengono aggrediti e distrutti, causando l’infiammazione. Nell’insorgenza di una Uveite entrano in gioco fattori ambientali (virus, batteri, funghi), genetici, immunitari sistemici e locali, e traumi, che ne condizionano sia lo sviluppo che l’evoluzione, nonché la possibile riacutizzazione delle manifestazioni infiammatorie. In pratica uno stimolo primario di varia natura (infettivo, ischemico, traumatico) causa un’alterazione a livello uveale, la comparsa di autoantigeni uveali (o uveoretinici o del cristallino), che a loro volta inducono la sintesi, sistemica e/o locale, di autoanticorpi specifici. L’interazione antigene-anticorpo causa e mantiene l’Uveite, sia nella forma acuta che cronica, così come le eventuali recidive.
Fattori esterni e condizioni pregresse
Distinguiamo Uveiti esogene, causate, come detto, da infezioni esterne, batteriche, virali, fungine, da trauma o da post-interventi chirurgici, ed endogene, espressione di una infiammazione secondaria alla diffusione, per via ematica, di agenti infettivi, oppure in rapporto a Malattie sistemiche o con reazioni immunologiche locali o sistemiche. Tra le prime ricordiamo: Citomegalovirus, Istoplasmosi, Artrite reattiva, Herpes zoster simplex, Sifilide e Toxoplasmosi. Tra le Malattie autoimmuni che causano le Uveiti vi sono: AIDS, Spondilite anchilosante, Malattia di Behçet, Lupus, Sclerosi Multipla, Psoriasi, Artrite reumatoide, Sarcoidosi, Colite ulcerosa, Malattia di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). L’Uveite può anche essere causata da Tumori che possono colpire l’occhio, come il Linfoma.
Riconoscere i sintomi
I sintomi dell’Uveite includono:
- dolore agli occhi: si tratta di un dolore sordo all’interno o attorno all’occhio che può peggiorare quando si mette a fuoco la visione;
- arrossamento degli occhi;
- sensibilità alla luce (fotofobia);
- visione offuscata o annebbiata;
- piccoli corpuscoli che si muovono all’interno del campo visivo (mosche volanti);
- perdita della capacità di vedere gli oggetti ai lati del campo visivo.
I sintomi possono svilupparsi improvvisamente o gradualmente e la condizione infiammatoria può colpire uno o entrambi gli occhi; in alcuni casi, tuttavia, i sintomi possono essere minimi e non riconosciuti. L’infiammazione può essere limitata agli occhi o può essere correlata a una condizione presente in qualche altra parte del corpo. Come abbiamo detto, le cause possono variare e possono essere principalmente infiammatorie, infettive, maligne o traumatiche. Tuttavia, in circa ii 40% dei Pazienti non è possibile determinare la causa della malattia, anche a seguito di un’appropriata valutazione e indagine clinica.
Arrivare alla diagnosi
La diagnosi di Uveite è prevalentemente clinica, soggetta ad una meticolosa anamnesi ed è fondamentale che l’Oculista effettui una visita completa. A seconda di come appare la condizione del Paziente, dei sintomi e della gravità, può essere necessario eseguire ulteriori esami e test, sia oculari che generali, per confermare o escludere alcune condizioni oculari e/o sistemiche. La recente introduzione di tecniche diagnostiche in campo oftalmologico quali l’Angio-OCT ed il Laser “flare meter”, così come le migliori conoscenze sulle patologie autoimmuni dal punto di vista generale, hanno facilitato l’inquadramento e la diagnosi della Malattia uveitica.
La terapia farmacologica
II trattamento dipende dalla causa dell’infiammazione e, nella scelta del percorso di cura, risulta importante conoscere le cause dell’infiammazione in modo da poter somministrare il trattamento specifico. Il trattamento principale della Uveite è un farmaco, chiamato corticosteroide, noto anche come steroide, che può ridurre l’infiammazione all’interno dell’occhio. Possono essere utilizzati diversi tipi di farmaci steroidei, a seconda dei tipo di Uveite, sia per via oculare che generale (compresse). Il cortisone può essere instillato nell’occhio per via topica o tramite i comparti interni dell’occhio stesso (sottocongiuntivale, sottotenoniano o intravitreale) con modalità a rilascio rapido o lento, tramite l’inserimento di un piccolo dispositivo detto “impianto” che rilascia piccole dosi regolari di steroidi nel tempo. La terapia cortisonica va seguita dall’Oculista per tutta la sua durata perché può avere effetti collaterali come, ad esempio, l’aumento del rischio di insorgenza di Cataratta e Glaucoma e, pertanto, è fondamentale sottoporsi regolarmente ai controlli oculistici. Alcuni casi possono richiedere altri trattamenti, inclusi colliri per alleviare il dolore o dilatare la pupilla (cicloplegici). Va tenuto presente inoltre che gli steroidi non devono essere interrotti all’improvviso perché potrebbe svilupparsi una grave “infiammazione di rimbalzo” o potrebbero avere gravi conseguenze sulla salute. Nelle forme più gravi vanno associati sia farmaci che interagiscono con l’agente eziologico (ad esempio in caso di Uveite erpetica servono farmaci antivirali) sia farmaci immunosoppressori che hanno lo scopo di ridurre l’attività del sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) in particolari condizioni quali, ad esempio, le Malattie autoimmuni. L’introduzione di nuovi farmaci immunosoppressori biologici sistemici per le Uveiti ed i farmaci a somministrazione intravitreale (quali gli anti-VEGF), oltre al cortisone, hanno modificato radicalmente la qualità della vita dei Pazienti.
Possibili complicanze
Sebbene la maggior parte dei casi di Uveite, soprattutto nella parte anteriore dell’occhio, rispondano rapidamente al trattamento e non causino ulteriori conseguenze, esiste comunque il rischio di complicazioni legate alla zona dell’occhio interessata. Il rischio di complicanze è maggiore nelle persone che hanno una Uveite intermedia o posteriore (con secondario interessamento della retina) o che hanno ripetuti episodi di Uveite. Le complicanze dell’Uveite comprendono, tra gli altri, Glaucoma, Cataratta, Retiniti, Edema maculare, perdita più o meno completa della funzione visiva. In caso di manifestazione di sintomi quali occhio rosso, con o senza dolore, sensibilità alla luce intensa (fotofobia), visione offuscata e presenza di corpi mobili, è opportuno contattare subito il proprio Medico Oculista.