La forma più frequente di mancanza o perdita di colore della pelle naturale (ipopigmentazione) è rappresentata dalla Vitiligine, che costituisce un disordine acquisito della pigmentazione caratterizzato dalla presenza di chiazze di colore chiaro (ipopigmentate). Tale patologia ha un’incidenza variabile dallo 0,5 al 2% della popolazione mondiale, senza differenza di insorgenza tra sesso maschile e femminile. In genere insorge tra i 20 ed i 40 anni ma possono essere interessati anche i bambini. La Vitiligine può avere un impatto molto significativo sulla vita dei Pazienti che ne soffrono.
L’origine dalla malattia
Per quanto riguarda le cause, sono stati proposte una serie ipotesi quali alterazioni dell’immunità umorale e cellulare, stress ossidativo, alterazioni strutturali dei melanociti (le cellule che riproducono il pigmento della pelle), melanocitorragia (cronico distacco di melanociti) e la produzione di citochine. La patogenesi della Vitiligine è probabilmente multifattoriale e sono coinvolti tutte le cause citate.
Le cure disponibili
Le terapie attualmente disponibili non sempre danno risultati incoraggianti e, soprattutto al momento, non esistono in Italia terapie farmacologiche approvate specificatamente per il trattamento della Vitiligine. Tra i trattamenti che abbiamo a disposizione possono essere utilizzati, a seconda della distribuzione delle chiazze ipopigmentate e della fase in cui si trova la malattia (fase attiva o stabile), sia in monoterapia che in associazione, corticosteroidi topici, derivati e analoghi della vitamina D3, immunomodulatori topici, fototerapia e antiossidanti sistemici. Oltre ai trattamenti sopraelencati, in casi molto selezionati, si può optare per il trattamento chirurgico.
La Fototerapia a raggi UVB
La Fototerapia rappresenta una delle armi più efficaci per i Pazienti affetti da Vitiligine. In passato veniva utilizzata la PUVA-terapia con l’assunzione del fotosensibilizzante orale psoralene o con l’applicazione topica. Tale trattamento risultava essere molto efficace ma era associato ad un aumento di incidenza di Carcinomi cutanei. Attualmente l’uso della PUVA-terapia è stato completamente abbandonato e la terapia di prima scelta attualmente rappresentata dagli UVB a banda stretta (NB UVB), la cui efficacia risulta essere sovrapponibile a quella della PUVA che offre il vantaggio di essere sicura e di poter essere utilizzata anche nei bambini e senza l’assunzione di farmaci per via sistemica, come accadeva in passato. I protocolli più comunemente utilizzati prevedono la somministrazione dei raggi UVB a banda stretta due volte a settimana in giorni non consecutivi.
Fattori in gioco per la risoluzione
Diversi fattori influenzano l’insorgenza di ripigmentazione: età del Paziente, numero dei trattamenti, localizzazione delle lesioni (mani e piedi refrattari ai trattamenti), tipo di Vitiligine, presenza di melanociti residui all’interno della lesione.
Sono richieste almeno 12 settimane di trattamento prima che sia apprezzabile la formazione di nuovo pigmento. Se dopo 3 mesi non si apprezzano risultati soddisfacenti, in genere si interrompe il trattamento.
Cancerogenicità
Sono stati condotti numerosi studi al fine di valutare la cancerogenicità di questo tipo di raggio ultravioletto. Il trattamento con UVB a banda stretta, ad oggi, non è stato associato ad un aumento significativo di insorgenza di Carcinomi cutanei, tuttavia studi che includono un maggior numero di Pazienti e con un follow up più lungo potranno stabilire meglio se esiste una correlazione importante tra irraggiamento con UVB a banda
stretta e cancerogenesi cutanea.
Fototerapia mirata
La naturale evoluzione della Fototerapia classica con UVB a banda stretta, è rappresentata dalla Fototerapia mirata, soprattutto utilizzando le sorgenti ad eccimeri 308 nm (Laser e non Laser). Diversamente dal trattamento classico con NB UVB, la Fototerapia mirata permette il trattamento selettivo delle lesioni di Vitiligine, risparmiando al contempo l’irraggiamento di zone di
cute sana circostante e permettendo inoltre l’ottenimento della remissione clinica in un tempo minore, poiché tali sorgenti hanno una potenza maggiore rispetto a quelle classiche UVB a banda stretta. La selettività della
zona da irraggiare rappresenta un enorme vantaggio in termini di fotocancerogenicità in quei Pazienti che non hanno una patologia molto diffusa.
L’opzione chirurgica
Il trattamento chirurgico, rappresenta una valida alternativa terapeutica in Pazienti che hanno una forma di Vitiligine localizzata e stabile da almeno un anno e che non rispondono al trattamento con Fototerapia. In particolare il Trapianto autologo di cellule epidermiche è una tecnica chirurgica introdotta negli anni ‘90 per il trattamento di quelle forme di Vitiligine segmentale e non segmentale in fase stabile, poco rispondenti ai trattamenti convenzionali. In tempi più recenti questa tecnica è stata perfezionata e semplificata con la possibilità di utilizzare kit commerciali pronti per l’uso che rendono la procedura molto più rapida e affidabile.
Prospettive future
In un futuro molto prossimo saremo in grado di utilizzare nuovi farmaci, sia topici che sistemici (jak- inibitori), la cui azione si fonda sul controllo del processo infiammatorio che porta a morte i melanociti, promuovendo
conseguentemente la ripigmentazione della cute affetta da vitiligine.
Attualmente si sta lavorando per l’introduzione in commercio di un inibitore selettivo JAK1/JAK2 sperimentato con una formulazione topica per il trattamento della Vitiligine in adolescenti ed adulti e si arriverà così alla registrazione del primo farmaco topico per la Vitiligine. La messa in commercio di questa crema segnerà, dopo tanti anni, una vera svolta nel trattamento di una patologia così complessa da trattare e da gestire.
