La Retinopatia del pretermine (o ROP) è una grave Patologia retinica che colpisce i nati prematuri con un rischio di incidenza tanto maggiore quanto minore è il peso del neonato alla nascita. Lo sviluppo tecnologico dei reparti di terapia intensiva ha determinato negli ultimi anni un progressivo incremento delle nascite precoci, con un conseguente aumento della malattia. È dunque di fondamentale importanza ricorrere allo Screening precoce in età neonatale ed è per questo che, in accordo con le Linee Guida internazionali, molte regioni hanno adottato dei protocolli standardizzati di controlli periodici presso specifici Centri di riferimento al fine di giungere con più efficacia e tempestività ad una diagnosi corretta, attuando i trattamenti terapeutici idonei nei tempi appropriati.
Cos’è la Retinopatia del prematuro?
La ROP è una malattia appartenente al gruppo delle Retinopatie ischemiche/vasoproliferative.
La crescita della retina normalmente si arresta intorno al primo mese di vita mentre nei nati prematuri può proseguire oltre, con fenomeni anomali di neovascolarizzazione ossia di proliferazione di capillari.
Normalmente la proliferazione fisiologica dei vasi retinici è guidata da alcuni fattori di crescita, rilasciati in presenza di un ambiente carente di ossigeno (ipossico); lo sviluppo della retina è determinato proprio dalle cellule retiniche che cominciano a differenziarsi grazie al consumo di energia.
Nel neonato prematuro, invece, i fattori di crescita vengono inibiti dalla presenza di un ambiente iperossico (saturo di ossigeno) e ciò provoca un arresto della vascolarizzazione. Si crea quindi una netta demarcazione tra la retina vascolarizzata e la periferia ischemica. Quest’ultima, a sua volta, stimola la formazione di nuovi vasi che, negli stadi terminali della malattia, possono contribuire a provocare il distacco della retina.
Possibili cause
Non sono ancora ben chiare le motivazioni che impediscono alla retina di svilupparsi correttamente. In passato era stata ipotizzata una correlazione con l’ossigeno utilizzato nelle incubatrici delle unità di terapia intensiva neonatale; tuttavia in tempi più recenti le ipotesi sono state completamente rivisitate e non si è ancora giunti ad una teoria univoca. In ogni caso è oramai prassi comune non fare un uso eccessivo di ossigeno per il supporto dei nati prematuri.
La medicina neonatale ha sicuramente compiuto molti passi in avanti nella gestione dei neonati prematuri ma è fondamentale garantire una crescita equilibrata e controllata del bimbo, monitorando scrupolosamente la somministrazione di ossigeno e la nutrizione.
Classificazione della ROP
La malattia viene classificata in base alla localizzazione, all’estensione e allo stadio (gravità) secondo i criteri proposti dall’International Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP) nel 2015.
La forma più aggressiva solitamente colpisce neonati con peso alla nascita estremamente basso (inferiore ai 700g) ed età gestazionale inferiore a 26 settimane.
Lo Screening precoce
Secondo le Linee Guida internazionali tutti i neonati con peso alla nascita inferiore a 1,5 Kg o età gestazionale inferiore alle 30 settimane dovrebbero essere sottoposti all’esame precoce del “fundus oculi” da parte di un Oculista esperto in ROP.
Nei neonati con peso ed età gestazionale superiori, l’esame andrebbe eseguito solo in presenza di condizioni cliniche a rischio come ad esempio per i neonati che necessitano dell’incubatrice.
La comparsa di una ROP importante è maggiormente correlata all’età postmestruale (età gestazionale più età cronologica) e meno all’età neonatale. Ne consegue che tanto più bassa è l’età gestazionale, tanto più tardiva sarà la Retinopatia. È generalmente compito del Neonatologo segnalare il bambino prematuro che necessita della visita oculistica. Solitamente la prima visita viene eseguita alla 4-6 settimana post-natale mentre la frequenza dei successivi screening viene stabilita dall’Oculista in base alla presenza o meno di ROP, così da monitorarne l’eventuale evoluzione e determinare la soglia di trattamento.
Esame del “fundus oculi” nel neonato
L’esame è del tutto innocuo e non provoca alcun dolore al bimbo. Attraverso l’utilizzo di uno strumento ottico munito di una sorgente luminosa (oftalmoscopio indiretto), il Medico Oculista esamina attentamente la retina previa dilatazione delle pupille con collirio midriatico. In alcuni casi può essere necessario instillare anche una goccia di anestetico per alleviare il “disturbo” arrecato al bimbo (che spesso sta facendo un sonnellino). Ultimamente è stata sviluppata una nuova apparecchiatura chiamata RETcam che, essendo dotata di una telecamera ad alta risoluzione, consente di esplorare e catturare immagini digitali del fondo oculare. Durante l’esame il neonato potrebbe piangere ma semplicemente perché infastidito dalla procedura che comunque, se eseguita da mani esperte, diventa molto rapida e precisa.
Trattamento e cura
In alcuni casi, soprattutto negli stadi iniziali e meno gravi, la malattia può risolversi spontaneamente ma nelle forme più aggressive si rende necessario intervenire con lo scopo di salvaguardare la retina centrale, elemento indispensabile per la visione distinta.
Il trattamento d’elezione è la Terapia laser e viene eseguita per distruggere la periferia retinica ischemica, quella cioè che stimola la formazione dei neovasi anomali.
Questa piccola operazione dura circa 30 minuti per occhio e può essere eseguita nella stessa culla o in sala operatoria, previa sedazione del neonato. Successivamente gli occhi potrebbero apparire arrossati o gonfi ma si tratterebbe di una normale conseguenza dovuta all’intervento.
Un’altra arma a nostra disposizione, ma solo a livello sperimentale, potrebbero essere i farmaci anti-VEGF ad uso intravitreale (già ampiamente utilizzati per malattie oculari nell’adulto). Si tratta di medicinali che, iniettati dentro l’occhio, impedirebbero la formazione di nuovi ma anomali vasi sanguigni (neovascolarizzazione patologica) per favorirne, invece, un corretto sviluppo fisiologico.
Infine, per le forme più avanzate e complicate dal distacco di retina, si rende necessario l’intervento chirurgico di vitrectomia posteriore.
L’importanza dei controlli
È necessario premettere che qualunque bimbo nato prematuro, indipendentemente dalla presenza o meno di una ROP, svilupperà più facilmente (ma non obbligatoriamente) un difetto di vista o uno strabismo; pertanto sarà necessario sottoporlo a visite oculistiche di controllo periodiche.
In casi poi di Retinopatie del prematuro regredite spontaneamente o trattate con la terapia ablativa laser, sarà probabile la persistenza di un tessuto cicatriziale residuo che, anche in età adulta, potrebbe provocare un distacco di retina.
